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导语：视神经脊髓炎又称Devic病，是一种中枢神经系统的炎性脱髓鞘疾病，主要累及视神经和脊髓。临床症状为严重的视神经损伤和脊髓炎。常见的有视力下降、失明、直肠功能障碍。脊髓病变通常超过3个脊椎节段。这种病预后差，很难治愈。为了让大家知道视神经脊髓炎是怎么回事，现在给大家介绍一下。
01视神经脊髓炎需要一系列的诊断，会出现不同的症状，需要注意
早期眼部症状易与单纯球后视神经炎混淆，ON多损害一只眼，常先后累及双眼，通常伴有脊髓病变或明显缓解-复发。
MS可以显示NOM的临床模式，脑脊液和MRI特别有特色，NOM的脑脊液-MnS大于50×/L，或中性粒细胞增多，这也是比较常见的，MS比较少见，90%以上的MS会有寡克隆带，NOM不是很常见，头部MRI在NOM初期比较正常，常出现复发-缓解的MS。NOM脊髓纵向融合病变有3个以上的脊髓节段，通常为脊髓肿胀和钆增强。MS脊髓病变很少超过1个脊髓节段。
亚急性脊髓视神经病变多发生于儿童。利妥昔单抗是一种生物制剂，能有效减少淋巴细胞，从而发挥治疗作用。可以使用利妥昔单抗，可能会引起恶心、头痛、疲劳和流感样症状。使用时要严格掌握其禁忌症。首先出现腹痛、腹泻等症状，尤其是对称感觉异常。大多不出现麻痹、复发，脑脊液也不出现明显变化。
02视神经脊髓炎会有一系列的症状，会给生活带来不便，主要包括这些症状
1、典型症状
视神经损伤的症状，对于急性发作视神经损伤症状的患者，单眼视力的部分或全部丧失可能在几小时或几天内发生。一些患者可能会感到严重的眼眶疼痛、眼球运动，或者在失明前1-2天内按压时疼痛变得特别明显。眼底改变属于视盘炎症或球后视神经炎。通常，亚急性发作的患者会在1-2个月内出现症状高峰。
脊髓损伤的症状，横向脊髓损伤是脊髓最常见的症状，包括在脊髓相应的病变平面以下，传导束的一些深浅感觉，运动障碍，膀胱和直肠功能障碍，一般病变区域的神经根疼痛和疼痛性痉挛，高颈受累患者常发生呼吸肌麻痹。
2、其他症状
视神经脊髓炎也可能有脑干病变的症状，视神经脊髓炎又称Devic病，是一种中枢神经系统的炎性脱髓鞘疾病，主要累及视神经和脊髓。临床症状为严重的视神经损伤和脊髓炎。常见的有视力下降、失明、直肠功能障碍。脊髓病变通常超过3个脊椎节段。如顽固性呃逆、恶心、呕吐等延髓症状，部分病例为首发症状，此外间脑病变可能出现嗜睡、嗜睡、低钠血症等。
3、并发症
失明，视神经脊髓炎一开始可能会损伤视神经。早期会出现视力下降、视力模糊的症状。如果疾病得不到有效控制，病情进展，患者往往会在后期失明。
截瘫，临床研究表明，大约一半的患者在发病5年后不能独立行走，从而影响他们的正常工作和生活。视神经脊髓炎主要损害脊髓，使患者失去正常活动能力，是常见的并发症之一。
共济失调是指早期肌肉力量没有下降，肢体运动的协调运动失去平衡的情况，多由视神经脊髓炎引起的中枢神经损伤所致，呼吸停止，在急性期，如果炎症影响呼吸和心跳中心，可能会导致呼吸骤停和心脏骤停，患者可能会出现吞咽困难等并发症。
03视神经脊髓炎需要充分把握个体化原则，定期服药，随时调整治疗方案
1、治疗周期
这种情况需要长期持续的治疗
2、紧急处理
糖皮质激素，糖皮质激素可作为急性期的主要治疗药物。作为一线治疗方法，原则是大剂量，疗程短，减药先快后慢。需要后期减少到小剂量后长期维持。常用甲基强的松龙。
血浆置换，血浆置换对糖皮质激素治疗无效的患者有一定作用，其机制可能与血浆中自身抗体、补体和细胞因子的清除有关。
静脉注射大剂量免疫球蛋白，如果注射免疫球蛋白，可以在急性期进行治疗，糖皮质激素反应差的患者可以酌情选择使用。患者要注意疗程，通常需要连续使用5天作为一个疗程。
3、药物治疗
咪唑硫嘌呤，硫唑嘌呤是一种DNA合成抑制剂，通过干扰嘌呤合成来抑制细胞增殖，从而达到治疗效果。也是预防视神经脊髓炎复发的一线推荐治疗方案之一。但长期使用，患者会出现发热、恶心、肝功能损害等副作用，对于血液系统疾病或肝肾功能不全的患者应禁用。
环磷酰胺，环磷酰胺是一种烷化剂，可以通过削弱淋巴细胞等细胞因子的活性来发挥治疗作用。常需与其他药物合用，可用于免疫性疾病的治疗。
甲氨蝶呤，甲氨蝶呤主要通过干扰DNA合成发挥其免疫抑制作用，但仍有很多副作用，需谨慎使用。
利妥昔单抗，利妥昔单抗是一种生物制剂，能有效减少淋巴细胞，从而发挥治疗作用。可以使用利妥昔单抗，可能会引起恶心、头痛、疲劳和流感样症状。使用时要严格掌握其禁忌症。唑巴坦，那他珠单抗作为预防视神经脊髓炎的二线药物，是单克隆抗体，对干扰素无效的患者可能有效，但长期使用会有副作用，需慎用。
结语：视神经脊髓炎的预后较差。半数患者在5年内会出现单眼视力严重受损，甚至致盲。约50%的患者5年后不能独立行走。在疾病的前两年经常复发的患者，或者第一次生病的患者，可能表明预后相对较差。患者5年生存率约90%，复发患者约68%。
