医院侯世芳刘银红许贤豪
（综述节选）
多发性硬化（MS）是中枢神经系统免疫性炎性脱髓鞘疾病，临床上时间多发性和空间多发性是其主要特征。近年来，各种新的治疗手段广泛应用于临床，对降低复发率、延缓疾病进展具有积极作用，因此早期诊断和及时正规治疗对改善患者预后至关重要。
一、临床特征
多发性硬化呈亚急性或慢性发病，少数为急性病程。病变主要累及大脑半球白质、视神经、脊髓、脑干和小脑，首发症状为肢体无力、感觉异常、视力障碍、小脑失平衡症状与体征、眩晕、眼球运动障碍、构音障碍等。这些症状可单一或以不同组合出现，往往数日内即达高峰，导致严重瘫痪、感觉障碍，甚至失明；延髓或高位颈髓受累者可出现呼吸衰竭；疾病早期极少出现癫发作、失语、智力减退等灰质核团受累症状，至疾病晚期可出现认知和精神异常。约85%的患者呈复发缓解型（RRMS），其中30%～40%于6～10年内进展为继发进展型（SPMS）；有10%～15%的患者为原发进展型（PPMS）；罕见进展复发型（PRMS）患者。目前，对于多发性硬化的诊断仍强调以临床为基础，结合辅助检查并排除其他疾病。因此，认识多发性硬化的疾病特点，仔细询问病史和进行细致的神经系统检查对诊断至关重要。
二、辅助检查
1.脑脊液检查一般检查项目包括颅内压、白细胞计数与分类、蛋白定量、葡萄糖和氯化物水平等。颅内压一般正常或略高，白细胞计数正常或轻度升高（50×/L），以淋巴细胞反应为主；蛋白定量正常或轻度升高，约半数患者白蛋白水平高于正常值范围；葡萄糖和氯化物水平正常。免疫学指标包括寡克隆区带（OB）、IgG指数和IgG鞘内合成率。目前，寡克隆区带仍是多发性硬化实验室检测中应用最为广泛的生物学指标。脑脊液寡克隆区带阳性有助于多发性硬化的诊断，但并非特异性，其他炎症性或非炎症性疾病，例如副肿瘤综合征（NPS）、系统性红斑狼疮（SLE）、神经白塞病、干燥综合征（SS）、神经梅毒、中枢神经系统人类免疫缺陷病毒（HIV）感染和神经莱姆病等亦可呈阳性。此外，寡克隆区带还有助于判断预后，脑脊液寡克隆区带阳性的临床孤立综合征（CIS）患者较阴性者更易进展为多发性硬化；有70％～90％的多发性硬化患者脑脊液IgG指数和IgG鞘内合成率升高，免疫治疗可使该项指标恢复正常，因此具有监测疗效的价值。既往大多数研究证实，髓鞘碱性蛋白（MBP）在诊断多发性硬化时缺乏特异性，近期的一项临床研究显示，髓鞘碱性蛋白诊断多发性硬化的灵敏度和特异度为83.70%和78.30%，但其诊断多发性硬化的价值仍待进一步验证。抗髓鞘抗体，特别是髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）和髓鞘碱性蛋白抗体在多发性硬化诊断和判断预后中的作用曾经受到广泛
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