什么药治疗白癜风 http://pf.39.net/bdfyy/bdfyc/190901/7433865.html
医脉通编辑整理，未经授权不得转载。
导读干燥综合征（SS）是一种自身免疫性疾病，表现为眼睛和口腔干燥、关节痛和疲劳等。SS分为原发性和继发性，最常见继发于自身免疫性甲状腺疾病、类风湿关节炎（RA）和系统性红斑狼疮（SLE）等。SS患者初始很少表现为中枢神经系统（CNS）或周围神经系统（PNS）的症状。约20%的SS患者会出现中枢神经系统并发症，例如无菌性脑膜炎和脑膜脑炎。急性表现可能因脑膜炎的各种特征而异，例如发烧、头痛、颈部僵硬，很少出现局灶性神经系统表现和癫痫发作。
案例简介一名19岁的女性于年1月第三次因无菌性脑膜炎而入院治疗。此前，在年和年患者经历了两次无菌性脑膜炎发作。
表1脑脊液分析
年
年7月，患者因高烧、头痛和呕吐而首次入院，接受了4天的治疗。脑脊液（CSF）分析与脑膜炎一致（表1）。
脑CT正常。其余实验室包括CSF培养、PCR检测单纯疱疹病毒（HSV）1和2、隐球菌抗原、血培养均为阴性。
患者接受静脉注射（IV）头孢曲松2gm治疗脑膜炎，每日2次，为期10天。患者治疗反应良好，在接下来的六年里没有任何症状。
年
年12月患者再次就诊，诉持续头痛、畏光和呕吐伴加重5天。此外，1天前患者出现颈部和右肩部疼痛。检查时患者颈部僵硬。脑脊液分析再次与脑膜炎一致（表1）。脑磁共振成像（MRI）正常。血液和脑脊液培养阴性。GeneXpert法检测CSF中结核分枝杆菌呈阴性。
给予患者每天2次静脉注射头孢曲松2gm，持续14天，每天3次阿昔洛韦mg，直到PCR检测HSV1和HSV2为阴性。
年
年1月，患者再次出现脑膜炎的症状和体征，包括头痛、低烧、畏光和呕吐。故对患者进行了详细的调查，发现既往有关节痛史。要求进行风湿病学检查，发现患者3年前出现干眼症和口干以及6个月的疲劳史。否认有任何皮疹、口腔溃疡、脱发、血栓栓塞现象或任何其他全身症状。肌肉骨骼和全身检查正常。经检查，发热38°C，颈部僵硬。研究包括正常的CSF分析和CSF细胞学检查（表1），C反应蛋白（CRP）25mg/L和红细胞沉降率（ESR）为40mm/h。抗核抗体（ANA）效价为1：。抗SSA（Ro）抗SSA（Ro）抗体呈强阳性，排除其他鉴别诊断如免疫缺陷、补体缺乏、甲状腺疾病、SLE、乙型肝炎和丙型肝炎后，患者被诊断为SS，表现为复发性无菌性脑膜炎。
管理包括静脉地塞米松治疗2天，然后口服泼尼松龙60mg/天和羟氯喹（HCQ）mg/天。患者对治疗反应良好，头痛明显改善。在为期2周的随访中，患者没有症状，并且ESR从最初的40mm/h降至15mm/h。激素剂量逐渐减少，她开始口服硫唑嘌呤。在11个月的随访中，她的ESR和CRP正常且无症状。
讨论原发性SS很少发生中枢神经系统受累，无菌性脑膜脑炎也很少见。中枢神经系统症状的发生率约8.5-70%。其他表现包括认知障碍、横断性脊髓炎、共济失调、下肢无力等。ANA、RF、抗ro/SS-a抗体和抗la/SS-B抗体均可升高。抗ro/SS-a抗体被报道与继发于SS的中枢神经系统血管炎有关，这解释了脑膜炎的病理生理学。CT、MRI可能正常或显示弥漫性软脑膜和蛛网膜下腔增强，这不是疾病的特异性表现。
糖皮质激素是治疗继发于SS的无菌性脑膜炎的主要药物，大多数病例仅用糖皮质激素即可治愈。环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素、甲氨蝶呤和他克莫司作为单一疗法或与皮质类固醇联合使用也可能有效。在难治性病例中，可考虑使用血浆置换和静脉注射免疫球蛋白。
建议在复发性无菌性脑膜炎的鉴别诊断中应考虑SS，尤其是在具有复发症状的年轻女性患者中。
参考文献：
[1]BasheerA,KhanEA,HashmiT,KhanRA,AhmadA.Recurrentasepticmeningitis:ArareclinicalpresentationofSjogrenssyndrome.JPakMedAssoc.;69(10):‐.
[2]Perzyńska-MazanJ,Ma?lińskaM,GasikR.NeurologicalmanifestationsofprimarySj?gren’ssyndrome[J].Reumatologia，,56（2）：99。
1.原发性干燥综合症的腺体外表现，你了解多少？
临床实战
2.患者严重低钾、心脏骤停，却是干燥综合征惹的祸
临床实战
3.容易漏诊这类特殊关节炎，你需要了解！
临床实战
点击“阅读原文”，检索更多文章。
预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇