急性脊髓炎(acutemyelitis,AM)的病因及发病机制尚不清楚,目前多认为是感染或接种疫苗后诱发的一种自身免疫损伤。前驱感染以病毒较为多见,如麻疹病毒、风疹病毒、腮腺炎病毒等,其他病原菌感染导致急性脊髓炎较为少见。检索国内外文献,不乏病毒感染致急性脊髓炎的病例报告,但急性链球菌(Streptococcus,SPP)感染致急性脊髓炎的病例报告罕见。海南省妇幼保健院(医院)重症医学科收治链球菌感染致急性脊髓炎1例患儿。本报道旨在提高临床医师对急性脊髓炎病因及发病机制的认识。
1病例简介患者,男,11岁,因“颈部疼痛3d,四肢无力2d”,于年9月6日至海南省妇幼保健院(医院)住院。患儿3d前无明显诱因出现后颈部疼痛,向四周反射,家属予"风油精"涂抹后症状稍有好转,次日劳动时突发四肢无力,无力行走,伴有四肢麻木感,当时有头痛,呕吐,病程中无发热,无咳嗽,无鼻塞、流涕,无腹痛、腹泻,无抽搐,无意识障碍,医院,该院考虑"脊髓炎?",行脑脊液及头颅CT、血常规等检查未见异常,住院期间出现排尿困难,有尿意,但排尿慢,入院后予"头孢哌酮舒巴坦钠、甘露醇"等治疗后症状未见好转遂至海南省妇幼保健院(医院),门诊以"颈部疼痛、四肢无力查因"收入院。发病以来,患者神志清,精神疲倦,大便未见异常。既往体健,无类似病史,无外伤史,按国家标准接种疫苗,近期无疫苗接种史,无家族性遗传病史。查体:四测正常,神志清楚,精神差,全身浅表淋巴结未触及明显肿大,双瞳正圆等大,眼球运动自如,视物正常,呼吸规则,咽充血,扁桃体无肿大,未见溃疡灶及脓点,双肺呼吸音清,未闻及干湿性啰音,心音有力,律齐,未闻及心脏杂音,腹稍膨隆,未见胃肠型,蠕动波及疝,腹软,未扪及包块,肝脾肋下未扪及,肠鸣音正常。额纹无变浅,双侧鼻唇沟无变浅,直接、间接对光反射均灵敏,眼球运动自如,无震颤,斜视。进食无呛咳,四肢肌张力低下,右上、下肢肌力Ⅲ级,右侧肢体不能抬起,手无力握持,左上、下肢肌力Ⅲ~Ⅳ级,左侧肢体能抬起,不能抗阻力,手无力握持,四肢感觉障碍,麻木感,双侧膝反射、跟腱反射均不能引出,腹壁反射、提睾反射未引出;病理反射未引出;脑膜刺激症:颈软,无抵抗,压颈有疼痛,克氏征、布氏征为阴性。入院后病情进展,次日出现发热,热峰38.3℃,神经系统查体出现双侧巴氏征阳性,以右侧明显。检查结果:血常规:白细胞12.8×/L、中性粒细胞百分比65.2%、淋巴细胞百分比28.1%、血红蛋白浓度g/L、血小板数×/L。尿常规、粪便常规、电解质、肝肾功能、心肌酶、儿茶酚胺检测、外周血淋巴细胞、抗核抗体(ANA)、双链DNA、肥达氏、外斐氏试验均未见明显异常,C-反应蛋白0.5mg/L,脑脊液常规+生化:有核细胞数14.00×/L、红细胞计数×/L、白细胞计数14×/L、蛋白定性+++、蛋白定量mg/L、氯化物.0mmol/L、葡萄糖3.61mmol/L、分叶核细胞百分比50.0%、单个核细胞百分比50.0%。病原学检查:抗链球菌溶血素O测定(ASO):阳性,脑脊液培养、呼吸道病原九项、脑脊液CP-DNA、MP-DNA、EB-DNA,HCMV-DNA、EB病毒均阴性,脑脊液、血清寡克隆区带分析正常,PICC管端细菌培养无细菌生长。脊髓平扫+MRM成像+头颅平扫:C3~5段脊髓内可见少许斑片状异常信号影,呈稍低T1(图1)稍高T2(图2)表现,病灶边缘欠清晰,以上央管周边分布为主,周边白质有累及,占位征像不明显,病灶区呈轻微强化表现,未见明显异常强化血管网,及肿瘤血管,余段未见明显异。结论:(1)颅内未见明显异常信号影;(2)C3~5脊髓内异常信号影,炎性脱髓鞘性病灶表现,首先考虑急性脊髓炎,请结合其他检查。入院后诊断:急性脊髓炎;链球菌感染。予重症监护、血氧监测、甲强龙mgqd(3d,泼尼松25mgbid(10d)、泼尼松20mgbid(7d)、泼尼松15mgbid(7d)抗炎,并进行了4次血浆置换,9月13~14日应用静脉丙种球蛋白1g/(kg·d)静脉滴注支持治疗,青霉素(6d)、美洛西林钠舒巴坦钠(17d)抗感染,复方甘草酸单胺护肝等治疗。病情好转于入院后第10天转至普通病房,继续抗感染、抗炎等治疗,并请康复科会诊,指导康复训练。3周后,患儿颈部疼痛逐渐消失,无乏力,双上肢肌力逐步恢复,手握持力可,双侧膝反射、跟腱反射能引出,腹壁反射能引出,提睾反射可引出,双侧巴氏征阴性。于住院第23天,患儿临床治愈出院。
2讨论链球菌是一种广泛分布于自然界、人及动物的肠道及鼻咽部的人畜共患病原菌,属于革兰氏阳性菌,是人类的重要病原之一[1]。根据临床经验,A群链球菌(groupAStreptococcus,GAS)致病力强,可产生多种外毒素和侵袭性酶,引起化脓性疾病以及自身免疫性疾病[2]。脊髓炎是指各种感染或变态反应所引起的脊髓炎症。按照起病形式分为急性、亚急性和慢性脊髓炎,其中以急性非特异性脊髓炎最为常见,临床主要表现为运动障碍、传导束性感觉障碍伴自主神经功能障碍等[3]。
AM的确切病因及发病机制尚不清楚,目前多认为是感染或接种疫苗后诱发的一种自身免疫损伤。前驱感染以病毒较为多见,如麻疹病毒、风疹病毒、腮腺炎病毒等。除了这些常见病毒,也有一些少见病原体的报道,如由人类T细胞白血病病毒I型所致的脊髓炎,可表现为热带痉挛性麻痹[4],以及乙型戊型肝炎重叠感染并发急性脊髓炎2例[5];去年亦有文献报道寨卡病毒(Zikavirus)感染致急性脊髓炎1例[6]。其他病原菌感染导致急性脊髓炎较为少见,王乙函等[7]曾报道布氏杆菌感染引起急性脊髓炎一例,这些病原菌感染所致的急性脊髓炎大多为个例;有文献报道本病可合并系统性红斑狼疮(SLE),但确切病因及发病机理未明[8,9,10]。对于本例病例的病因及发病机制,作者考虑为GAS感染后引起的自身免疫反应而并发的急性脊髓炎。类似的报道在国内外较为少见,一项对例链球菌感染患儿的临床分析有报道发现2例为急性脊髓炎(0.3%)[11]。
对于AM的诊断,目前仍多采用年由JohnsHopkins医院神经内科牵头的急性横贯性脊髓炎国际协作组(TransverseMyelitisConsortiumWorkingGroup,TMCWG)指定的诊断标准[12],属于排除性诊断,包括纳入标准和排除标准。急性脊髓炎的治疗目标是减轻脊髓进一步损伤、防治并发症及促进功能恢复。目前治疗方法包括一般治疗、对症治疗、药物治疗及康复训练等。对重症患者行血浆置换(plasmaexchange,PE)或脑脊液过滤可清除致炎的体液因子,从而达到免疫调节的治疗目的,相关询证指南报道,Ⅱ类证据表明PE疗法对于大剂量激素治疗效果欠佳的包括AM在内的急性中枢神经系统脱髓鞘疾病是有效的[1,3]。除此之外,近年来越来越多的研究报道,中医治疗亦可取得较好的疗效。
综上所述,AM的相关病原菌及可能的发病机制多种多样,本例患儿即为少见的SPP感染所致AM。AM治疗手段较多,临床上应当以个体化治疗为原则,根据患者情况不同而有针对性地制定综合治疗方案。针对病原菌治疗十分重要,本例患儿为SPP感染所致,故抗链球菌治疗对本例患儿有效。除此之外,激素治疗对于AM的炎性反应抑制起到十分重要的作用,目前大多数研究结果表明甲基强的松龙是有效且安全的选择。血浆置换同样作用显著,本例患儿治疗过程中多次行血浆置换,预后较好。通过早期诊断及有效的治疗,本病可以达到临床治愈。
参考文献（略）
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